篇一：先天性心脏病病史特点
临床执业医师考试复习先天性心脏病病史特点，考生需掌握，海天医考网搜集
一、常见症状
（一）、婴幼儿：吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖抱及反复心衰史。
（二）、年长儿：体力活动少，体力差，心悸、气促、蹲踞等病史。
（三）、反复呼吸道感染或肺炎史。
二、发病年龄：
对辨别先心病或风心病有参考价值。
三、青紫历史：
有无青紫发生及发生的时间、程度与活动的关系等。
四、母亲妊娠史：
特别要询问孕期最初三个月内有无病毒感染（风疹、流感等）、放射线接触和服用影响胎儿的药物史。
篇二：成年人先天性心脏病的总结
成人先天性心脏病的几个总结
最常见的成人先天性心脏病
二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。
冠脉有哪些先天性异常?
最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血(心绞痛) 甚至心肌梗死、骤死。右冠脉或左冠脉异位通常没有症状,除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间,这时近端冠脉可以受压,形成心肌缺血。冠脉异位发自肺动脉,先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。
二瓣型主动脉瓣的症状
出生时二瓣型主动脉瓣,功能可属正常,有些病人长期瓣膜功能正常,没有症状。大多数病人发展成主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚,最后主动瓣狭窄。约50 %病例需手术治疗。二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢,骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。
房缺的症状与体征
不少房缺病人没有症状,体征也不明显。虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40 岁以后才有症状,左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左→右分流引起肺动脉高压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。
典型的房缺表现
1 肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;
2 肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加) ;
3 心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2 高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。
主动脉缩窄的典型表现?
答:1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;
2 左后背可闻收缩期杂音;
3 胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;
4 上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。
法鲁氏四联症的几种先天性异常?
1 室缺;
2 右室流出道阻塞;
3主动脉骑跨;
4 右心室肥厚。
法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10 % ,也是1 岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。
法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常,这些病人骤死的危险因素
1 年龄大;
2右室舒张末期压> 10 mm Hg ;
3 右室收缩末期压> 60 mm Hg ;
4 右室收缩功能不好;
5 明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。
Eisenmenger 综合征表现? 什么是Eisenmenger复合征?
Eisenmenger 综合征是一个广义名词,指任何病理生理过程,肺血流增多,引起肺动脉阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压,右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的,但是不太严重时,做先天性心脏病矫正手术后,肺动脉高压还会有所改善。
UCG对房缺的诊断价值
UCG可发现房间膈有无缺损、右房,右室有无扩大;肺动脉有无高压。Doppler 检查可发现高速血流通过心房。UCG 造影可以诊断左→右分流,静脉注射生理盐水微小气泡,可见造影剂在心房水平上的左→右分流。在右→左分流时,在右心房可见一个阴性无造影剂的血流柱,血柱周围有气泡回声。
易患内膜炎的先天性心脏病?
二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄、室间膈缺损、法鲁氏四联症、肺动脉瓣狭窄(中或重度) 、严重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心脏瓣膜。二尖瓣脱垂是一种先天性心脏病吗?
虽然有些先天性心脏病可伴有二尖瓣脱垂,但一般二尖瓣脱垂症不是一种先天性心脏病。许多 疾病可引起二尖瓣退行性变,影响二尖瓣本身及周围结构。
先天性心脏病人能否参加体育活动?
体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。
1 先天性主动脉狭窄(轻度, 压力阶差< 20mm Hg) 如心电图运动试验,心功能, Holter 监
护都属正常时,可以没有限制,但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应避免做 体育活动;
2 肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差< 25 mm Hg ,可以没有限制,中重度者应避免;
3 法鲁氏四联症:限制或不参加,运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;
4 左冠脉异位:不参加,运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;
5 肺动脉高压:不参加,运动后可出现昏厥、骤死;
6房缺: 根据病情; 酌量运动。小房缺—无限制,中→大房缺—不参加。
先天性心脏病能否妊娠?
房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等,都可以妊娠。 母亲的病死率与心功能有关。N YHA Ⅰ、Ⅱ级,病死率014 % , Ⅲ、Ⅳ级可达618 %。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关,在N YHA Ⅰ级为0 % , Ⅳ级可达30 %。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大,但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30 %～70 %。外科手术矫正后的先天性心脏病,妊娠危险度不高,但也与心脏功能有关。手术矫正后,残留的缺陷有多少,也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态,母亲有无青紫,产后用抗凝药都有关系。
篇三：先天性心脏病知识总结
先天性心脏病知识总结
一、 房间隔缺损（Atrial Septal Defect）
(一) 发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。
(二) 胚胎学和发病机制：
1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。
2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。
3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。
婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。
根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损
（三）继发孔ASD
1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：
（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。
（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为 1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。
（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。
合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。
2.病理生理：正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为 5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如Qp/Qs超过4：1，会出现发绀。
由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。
随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受 到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。
当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。
3.临床表现
（1）症状
房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期（小于2岁时，因为①左右室心肌厚度相似②肺阻力较高，致使分流量小）并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。
主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度紫绀。出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房， 发绀即行消失，是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。
小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。
（2）体征
体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。
听诊：①肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。②部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生。③胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。④当肺动脉高压形成后，肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。
晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。
（3）X线
放射线征象主要表现为：①心脏扩大，右房和右室大最明显；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小。一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。
（4）ECG
典型ASD：①P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。②大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。③额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。
（5）心导管检查
一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出1.9容积％。正常人有卵圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉1.9容积％时，才能肯定ASD诊断。
房间隔缺损患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。
4.自然病史
如不手术，平均寿命36岁。直径大于8mm，自发性闭合可能性很低。如果小于4mm，4岁以前常能自愈，4岁以后自愈可能性非常小。单纯性ASD不会并发亚细。
5.治疗：
（1）介入治疗：
适应症：
禁忌症：
（2）手术治疗：
适应症：1岁以内自行闭合机会仍在50%以左右，除极个别病例外，一般不主张手术治疗。1岁以上者自然闭合机会很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年岭为3-5岁的学龄儿童。成人病例，明确存在左向右分流，Qp/Qs大于1.5者，原则上均可手术治疗，且术后可阻止病情发展，改善生活质量。
禁忌症：唯一禁忌症就是不可逆性肺高压，且比VSD和PDA肺高压者更严格。心导管检查结果示Qp/Qs小于1.2，肺总阻力在8-12 Wood/m2者列入禁忌范围；肺总阻力中度增高，血管扩张药反应良好，如Qp/Qs在1.3-1.5间，经治疗或许有手术机会。
部分轻型病例，无症状，活动不受限，ECG和X片正常，左向右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
（四）原发孔房间隔缺损
位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，新月状。又称为部分性或不完全性房室间隔缺损（或房室通道缺损）。常有二尖瓣前瓣裂缺，有或无二尖瓣关闭不全。
（五）无顶冠状窦
管样结构的冠状窦与左房间存在直接交通称为冠状窦型ASD，尽管房间隔上没有真正意义上的开口，但在心房水平存在左向右分流，常并发左上腔静脉回流入冠状窦、左上腔静脉或直接入左心房。
（六）弯刀综合征
指右肺的所有或部分肺静脉异位连接到下腔静脉，因胸片显示异位连接的肺静脉外表像土尔其弯刀而得名。并发畸形包括右位心、右肺和右肺动脉发育不良、起源于腹主动脉的异位体动脉穿越横膈至右肺，70%病人合并心内缺损，ASD最常见。
“成人型”：轻微的劳力性呼吸困难和反复的呼吸道感染。
“婴儿型”：生后数朋生长迟缓、发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭，常有肺高压，心电图示右室肥厚。
手术治疗须个体化。
《
先天性心脏病》
由：
建材加盟网互联网用户整理提供,链接地址：
http://m.yuan0.cn/a/8433.html
转载请保留,谢谢!